Gaya HidupKesihatan

Mengenali Penyakit Diraja: Hemofilia

Digelar Penyakit Diraja, hemofilia adalah sebuah penyakit keturunan di mana darah tidak boleh membeku dengan betul. Menurut Haemophilia Foundation Australia, hal ini mengakibatkan luka yang dialami pesakit boleh berdarah buat masa yang lebih lama daripada individu normal.

Darah beku

 

Punca 

Apabila kita terluka seterusnya mengalami pendarahan, tubuh kita biasanya akan membentuk darah beku untuk menghentikan pendarahan.

Proses pembekuan ini digalakkan oleh jenis-jenis darah yang tertentu (seperti platelet dan protein plasma). Komponen di dalam darah yang membekukan darah digelar faktor-faktor pembekuan. Hemophilia berlaku apabila terdapat kekurangan dalam salah satu faktor pembekuan ini.

 

Penyakit Diraja

Hemophilia digelar Penyakit Diraja kerana Permaisuri England dari 1837 hingga 1901, Permaisuri Victoria merupakan pembawa bagi penyakit ini.

Anak-anak perempuannya menyebarkan gen yang telah termutasi kepada seluruh ahli keluarga diraja Jerman, Sepanyol, dan Rusia menerusi perkahwinan.

Alexandra, cucu Permaisuri Victoria, yang diberi gelaran Tsarina dari Rusia pada ketika dia berkahwin dengan Tsar Nicholas II, pada awal abad ke-20  merupakan seorang pembawa. Anak mereka, Tsarevich Alexei, merupakan penghidap hemofilia.

Walaupun hemofilia adalah sebuah penyakit keturunan, kira-kira 30 peratus daripada ahli keluarga penghidap hemofilia tiada penyakit ini. Bagi pesakit jenis ini, hemofilia adalah disebabkan oleh perubahan dalam genetik (mutasi secara tiba-tiba dalam gen).

 

Jenis-Jenis Hemofilia

Menurut Medicine Net,  ia diklasifikasikan mengikut jenis faktor pembekuan yang kurang/tiada dalam darah:

  • Jenis A, ialah yang paling biasa dihidapi, ia disebabkan ketiadaan/kekurangan faktor pembekuan VIII.
  • Jenis B, jenis hemofilia yang kedua paling biasa dialami, disebabkan ketiadaan/kekurangan faktor pembekuan IX.
  • Jenis C, di mana tanda-tanda dan gejala haemofilia inilah yang paling ringan, disebabkan oleh ketiadaan/kekurangan faktor pembekuan XI.

Hemofilia A dan B biasanya dialami golongan lelaki.

 

Tanda-Tanda Dan Gejala

Tanda-tanda dan gejalanya adalah bergantung pada tahap faktor pembekuan seorang individu. Ujar MayoClinic, jika kekurangannya hanya pada kadar yang sedikit, pendarahan yang dialami mungkin hanya selepas pembedahan atau trauma. Jika sebaliknya, individu tersebut mungkin mengalami pendarahan secara spontan.

Tanda-tanda dan gejala pendarahan secara tiba-tiba termasuklah;:

  • Pendarahan atau kecederaan yang tidak dapat dijelaskan atau secara berlebihan, atau selepas pembedahan atau sesi rawatan pergigian.
  • Terdapat banyak lebam yang besar atau dalam.
  • Perdarahan luar biasa selepas vaksinasi.
  • Berasa sakit, terdapat bengkak atau rasa ketat  pada sendi-sendi.
  • Kehadiran darah dalam air kencing atau najis.
  • Hidung berdarah tanpa sebab yang diketahui.
  • Ketidakselesaan yang tidak dapat dijelaskan pada bayi.

Antara tanda-tanda dan gejala yang lebih serius termasuklah:

  • Kesakitan, bengkak dan rasa panas mendadak di sendi-sendi yang besar, seperti lutut, siku, pinggul dan bahu, serta pada otot lengan dan kaki.
  • Pendarahan akibat kecederaan, terutamanya jika individu menghidap hemofilia yang teruk.
  • Sakit kepala yang teramat buat masa yang lama.
  • Sering muntah-muntah
  • Keletihan yang melampau
  • Sakit leher
  • Penglihatan berganda

Komplikasi 

  • Pendarahan dalaman terjadi pada organ-organ yang terletak jauh ke dalam tubuh.

Pendarahan yang berlaku di dalam otot boleh menyebabkan anggota badan individu membengkak.

Bengkak ini seterusnya boleh memberi tekanan pada saraf,  kemudian menyebabkan rasa kebas atau sakit.

Bengkak akibat hemofilia
  • Kerosakan kepada sendi. Pendarahan dalaman juga boleh menyebabkan tekanan pada sendi anda, menyebabkan kesakitan yang teruk.

 Jika tidak dirawat, pendarahan dalaman boleh menyebabkan penyakit  arthritis atau kerosakan pada sendi.

  • Jangkitan. Penghidap hemofilia yang sering menjalani pemindahan darah, mempunyai potensi lebih tinggi untuk mereka menerima sumber darah yang tercemar.
  • Reaksi buruk terhadap rawatan faktor pembekuan.

Dalam sesetengah penghidap hemofilia, sistem pertahanan badan boleh mempunyai reaksi negatif terhadap faktor pembekuan yang digunakan untuk menangani pendarahan yang berlaku.

Apabila hal ini berlaku, sistem pertahanan badan menghasilkan protein (dikenali sebagai protein perencat) yang menyahaktifkan faktor pembekuan, menjadikan rawatan ini kurang berkesan.

 

Mengenal Pasti Jika Anda Menghidap Hemofilia

Bagi mereka yang mempunyai ahli keluarga penghidap hemofilia, keadaan ini boleh dikenalpasti pada janin semasa di dalam kehamilan lagi. Ujian boleh dijalankan untuk mengenalpasti  jika ia menghidap hemofilia.

Walau bagaimanapun, ujian ini mempunyai risiko jika dilakukan terhadap janin.

Ujian darah boleh dilakukan terhadap kanak-kanak dan orang dewasa untuk menguji ketiadaan/ kekurangan faktor-faktor pembekuan.

Dalam sesetengah kes, hemofilia hanya dapat dikenalpasti hanya selepas seorang menjalani pembedahan  dan mengalami pendarahan melampau.

 

Merawat Hemofilia

Walaupun penyakit ini tidak mempunyai penawar, kebanyakan penghidap penyakit ini boleh menjalani kehidupan secara normal.

Rawatan menurut MayoClinic, adalah bergantung pada jenis hemofilia yang dihidapi:

  • Jenis A ringan. Untuk menghentikan pendarahan, hormon desmopressin (DDAVP) disuntik ke dalam vena untuk merangsang penghasilan faktor pembekuan
  • Jenis A dan B sederhana dan teruk. Pendarahan boleh berhenti jika pesakit diberi infusi faktor pembekuan rekombinan atau faktor pembekuan yang diperoleh daripada darah manusia yang didermakan.
  • Jenis C. Dirawat menggunakan faktor pembekuan XI, faktor yang tiada/kurang dalam hemofilia jenis ini. Ia hanya terdapat di Eropah.
Darah yang didermakan boleh membantu merawat sesetengah jenis hemofilia

 

Hidup Dengan Hemofilia   

Dengan rawatan, kebanyakan penghidap haemophilia boleh menjalani kehidupan secara normal.

Walau bagaimanapun, mereka harus:

  • Elakkan sukan-sukan lasak seperti ragbi.
  • Berhati-hati dalam pengambilan ubat – sesetengah ubat boleh menjejaskan keupayaan darah untuk membeku, seperti aspirin dan ibuprofen.
  • Mengekalkan kebersihan mulut yang baik dan sentiasa patuhi temujanji dengan doktor gigi.

Pemberi perkhidmatan kesihatan boleh memberikan nasihat tentang prosedur pergigian, seperti mencabut gigi, serta maklumat dan nasihat lanjut tentang hidup dengan hemofilia .

Show More

Related Articles

Back to top button